“渐冻症”患者寿命一般只有5年,霍金靠什么延寿50年?
年3月14日,世界著名物理学家史蒂芬·霍金在英国剑桥家中去世,享年76岁。这让不少人想到他的病——渐冻人症。这是一种罕见病,学名肌萎缩侧索硬化症(ALS),也叫运动神经元病。
“渐冻人”的寿命一般在5年以内,而霍金之所以能存活55年,与以下几点密不可分:1、规范治疗,能延长患者生存期、改善生活质量。霍金在发病10多年后吞咽功能逐渐丧失,护理人员用特殊方法将食物直接送到咽喉部。2、晚期的霍金仍未使用呼吸机,证明其呼吸肌没有明显受累,这也是他生存期特别长的原因之一。对于普通患者,建议及早下胃管或胃造瘘、使用呼吸机,利于延缓病情。3、持续的康复锻炼与精心护理,可延缓肢体挛缩、避免肺部感染等并发症。霍金身边有24小时看护,每次并发症发作都会被及时发现。
4、霍金在发病7年后就几乎完全瘫痪,但他仍参与访问、进行演讲,可见积极乐观的心态不可或缺。5、睡眠可提高人体免疫力,对患者也有好处。
运动神经元病典型症状:
逐渐加重的全身肌肉萎缩和吞咽困难。
其他症状:
1、肢体起病型:症状首先先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
2、延髓其病因:在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。
诊断依据:
1、病情进行性发展:通过病史、体检或电生理检查,证实临床症状或体征在一个区域内进行性发展,或从一个区域发展到其他区域。
2、临床、神经电生理或病理检查证实有下运动神经元受累的证据。
3、临床体检证实有上运动神经元受累的证据。
4、排除其他疾病。
治疗方针:
尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗
治愈性:
本病不能根治,预后不良。
重要提醒:
尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量,应早期诊断,早期治疗,尽可能延长生存期。日常护理:
???1、若口水多,可给予少量抗组胺药。
2、若痰多,可以给予雾化及化痰药。
3、若出现情绪低落,给予抗抑郁治疗等。
4、多翻身以防止压疮发生。
5、如进食障碍,给予鼻饲或皮胃造瘘。???
饮食调理:
1、在能够正常进食时,应采用均衡饮食,吞咽困难时采用高蛋白,高热量饮食以保证营养摄取。
2、对于咀嚼和吞咽困难的患者应改善食谱,进食软食,半流食,少食多餐。对于肢体或颈部无力者,可调整进食姿势和用具。
3、当患者吞咽明显困难,体重下降,脱水或存在呛咳误吸风险时,应尽早行经皮内镜胃造瘘术,可以保证营养摄取,稳定体重,延长生存期。
MND目前无论在发病机制还是治疗上均无突破性进展。从文献报道来看,中医治疗在延缓疾病进程、改善患者生活质量方面确实取得了一定的疗效,总结各医家经验,各型MND皆以脾肾亏虚为本,以上运动神经元损害为主的PLS兼有肝阴不足,标证以虚风内动为主;以下运动神经元损害为主的SMA以脾虚为最主要病机,以痰湿为其标证;兼有上下运动神经元损害的ALS则同时兼有痰瘀、内风等标实:而以延髓神经核损害为主的PBP则未有较为统一的辨证分型。高氏认为,对于运动神经元病病机的研究,应借助于临床流行病学的研究方法,寻找其中医证候的分布规律,并初步揭示其中医病理机制;加强病证结合理论的研究,有助于揭示证候在不同分型中的不同机制,从而丰富中医证候本质的研究;并探讨运动神经元病不同临床分型中医证侯的规范化诊断标准。MND迄今尚无公认可显著改善症状、逆转病程的有效治疗手段。
渐冻症的治疗方法:五龙荣肌汤:主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙黄芪、党参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。主治病症:运动神经元、重症肌无力、眼睑下垂、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。
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本文编辑:佚名
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